4歲“噬血”患兒生死一線緊急移植，京保多學(xué)科聯(lián)手保駕護(hù)航渡難關(guān)

時(shí)光倒回到半年前，剛進(jìn)入幼兒園的小希，出現(xiàn)不明原因反復(fù)發(fā)熱，并伴有全血細(xì)胞減低、肝脾進(jìn)行性增大。病情進(jìn)展很快，1個(gè)月后，北京兒童醫(yī)院骨髓活檢結(jié)果提示為：可見噬血現(xiàn)象。結(jié)合其他輔助檢查，最終確診為EB病毒相關(guān)噬血細(xì)胞綜合征。

經(jīng)過(guò)4周化療后，小希的病情一度達(dá)到緩解狀態(tài)，孩子的父母剛松一口氣，覺得運(yùn)氣不錯(cuò)，計(jì)劃完成后續(xù)8周化療后，小希就可以再次回歸正常生活。然而天有不測(cè)風(fēng)云，在化療期間小希的病情出現(xiàn)反復(fù)，此時(shí)的化療方案已不能控制病情。北京兒童醫(yī)院血液二科張蕊主任根據(jù)經(jīng)驗(yàn)，迅速調(diào)整治療方案，但這次小希似乎對(duì)化療并不太敏感，即使啟動(dòng)最新的靶向治療，噬血活動(dòng)狀態(tài)仍然不能得到有效控制。一旦炎癥因子風(fēng)暴失控，小希隨時(shí)都會(huì)生命垂危，張蕊主任迅速聯(lián)系移植科楊駿主任醫(yī)師。楊駿主任醫(yī)師綜合評(píng)估小希病情后，考慮單純化療已無(wú)法控制病情，需快速啟動(dòng)移植程序才有可能挽救孩子的生命。

北京兒童醫(yī)院干細(xì)胞移植科已于2021年7月“整體下沉”保定，移植科秦茂權(quán)主任帶領(lǐng)的專家團(tuán)隊(duì)每周往返京保兩院區(qū)，兩院病區(qū)診療規(guī)范一致、救治水平同質(zhì)化，保定病區(qū)不僅有更多的移植倉(cāng)，而且移植條件也更為優(yōu)越。楊駿主任醫(yī)師建議小希在保定接受后續(xù)治療。因?yàn)闆]有找到無(wú)關(guān)供者，小希父母的供者查體和小希的移植前檢查決定著移植啟動(dòng)的時(shí)間，一切都按照計(jì)劃進(jìn)行著。

但是命運(yùn)似乎總要給小希設(shè)置障礙，在到達(dá)保定病區(qū)當(dāng)天，她再次出現(xiàn)高熱，細(xì)胞因子次日就翻了100多倍，嚴(yán)重的骨髓抑制，異常的凝血功能，提示之前控制噬血爆發(fā)的所有努力都付之東流，常規(guī)化療已無(wú)法控制病情。按國(guó)外數(shù)據(jù)，在此爆發(fā)情況下移植，整體生存率不到20%。此時(shí)已是周末，楊駿主任迅速聯(lián)系我院PICU段紅年主任及輸血科胡海燕主任安排值班人員，將小希轉(zhuǎn)入PICU進(jìn)行血漿置換以穩(wěn)定病情。轉(zhuǎn)到保定病區(qū)第3天，小希進(jìn)入移植倉(cāng)，在繼續(xù)血漿置換的同時(shí)緊急移植，以期創(chuàng)造一線生機(jī)。

因?yàn)槭蔷o急移植，小希原有的感染情況尚未完全控制，隨著預(yù)處理進(jìn)行，其免疫功能逐漸下降，感染成為了棘手問(wèn)題。先出現(xiàn)多耐藥的鮑曼不動(dòng)桿菌的敗血癥，隨后右臉出現(xiàn)進(jìn)行性腫脹，彩超提示為蜂窩織炎，可見膿液，范圍快速擴(kuò)大并出現(xiàn)局部出血。此時(shí)，小希的半邊臉紅腫明顯，眼睛也無(wú)法睜開，培養(yǎng)提示存在肺炎克雷伯及大腸桿菌感染。在骨髓空巢期出現(xiàn)敗血癥及面部蜂窩組織炎是極其危險(xiǎn)的情況，隨時(shí)有可能出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染而危及生命。

北京兒童醫(yī)院皮膚科肖媛媛主任醫(yī)師、普外科王大勇主任醫(yī)師，感染科郭欣副主任醫(yī)師以及保定病區(qū)口腔科等多位京保專家與移植科進(jìn)行MDT多學(xué)科會(huì)診，討論治療方案。經(jīng)過(guò)積極搶救，小希的狀態(tài)逐漸穩(wěn)定下來(lái)，中性粒細(xì)胞和血小板也逐步植入，雖然出現(xiàn)移植相關(guān)并發(fā)癥，但感染情況逐步控制，同時(shí)經(jīng)過(guò)面部局部膿腫的穿刺引流，小希的面部膿腫及血腫情況逐步改善，相關(guān)并發(fā)癥也逐步控制?！盎純涸谑裳l(fā)狀態(tài)下進(jìn)行了緊急移植，雖然過(guò)程艱難，但是治療過(guò)程中同時(shí)得到京保多個(gè)科室的大力支援?！睏铗E主任醫(yī)師說(shuō)，京保兩院區(qū)多個(gè)學(xué)科默契合作、連番上陣，才將小希從“死神”手里奪了回來(lái)。

 經(jīng)過(guò)兩個(gè)多月的治療，小希終于達(dá)到出院標(biāo)準(zhǔn)，可以在院外規(guī)律隨診治療?！翱吹胶⒆拥哪樕嫌辛诵θ荩覀冎八械呐Χ际怯袃r(jià)值的。”楊駿主任醫(yī)師說(shuō)。